Skupina dědičných poruch rohovění kůže (keratinizace) projevujících se generalizovaným šupinatěním. Zahrnuje lamelární ichtyózu, kongenitální ichtyoziformní erytrodermii, harlekýnskou ichtyózu (nejtěžší forma) a Nethertonův syndrom. Novorozenci se mohou rodit v kolodiové membráně. Celoživotní péče zahrnuje denní aplikaci emoliencí a keratolytik, u těžkých forem perorální retinoidy. Prevalence autosomálně recesivních forem v Evropě je přibližně 1/100 000–300 000.
