Skupina vzácných geneticky podmíněných poruch vrozené imunity charakterizovaných rekurentními nebo chronickými epizodami systémového zánětu bez přítomnosti autoprotilátek nebo autoagresivních T-lymfocytů. Hlavní jednotky zahrnují familiární středomořskou horečku (FMF — nejčastější, mutace MEFV), kryopyrinopatie (CAPS — NOMID, MWS, FCAS s mutacemi NLRP3), periodický syndrom asociovaný s TNF receptorem (TRAPS) a deficit mevalonátkinázy (hyper-IgD syndrom). Projevují se periodickými horečkami, serositidou, kožními vyrážkami a rizikem amyloidózy. Léčba zahrnuje inhibitory IL-1 (anakinra, kanakinumab) a anti-TNF preparáty s dramatickým zlepšením prognózy.
