IgG4-asociované onemocnění (IgG4-RD) je relativně nově definovaná fibrózně-zánětlivá multisystémová choroba charakterizovaná tvorbou tumoriformních lézí v různých orgánech s infiltrací IgG4-pozitivními plazmatickými buňkami. Nejčastěji postihuje slinivku (autoimunitní pankreatitida typu 1), slinné a slzné žlázy (Mikuliczova choroba), retroperitoneum (retroperitoneální fibróza) a žlučovody (sklerozující cholangitida). Diagnóza vyžaduje kombinaci elevace sérového IgG4 a typického histologického nálezu (storitiformní fibróza, obliterativní flebitida). Léčba kortikosteroidy je velmi účinná, u relapsů rituximab.
