Vzácná onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu
Recidivující polychondritida
Recidivující polychondritida (RP) je vzácné systémové autoimunitní onemocnění charakterizované opakovanými epizodami destruktivního zánětu chrupavčitých struktur — ušních boltců, nosní přepážky, tracheobronchiálního stromu a kloubní chrupavky.…
Recidivující polychondritida

Více o této oblasti

Recidivující polychondritida (RP) je vzácné systémové autoimunitní onemocnění charakterizované opakovanými epizodami destruktivního zánětu chrupavčitých struktur — ušních boltců, nosní přepážky, tracheobronchiálního stromu a kloubní chrupavky. Postižení dýchacích cest s kolapsem trachey a bronchů je potenciálně život ohrožující komplikací. Může být asociována s vaskulitidou, postižením vnitřního ucha (vestibulokochleární dysfunkce) a očí (skleritida, episkleritida). Diagnostika je klinická (McAdamova kritéria), biopsie potvrzuje ztrátu chrupavčité matrix. Léčba zahrnuje kortikosteroidy, dapson, metotrexát a u refrakterních forem biologika (anti-TNF, tocilizumab).

Orphakódy

Aktuality

Mohlo by vás zajímat