Skupina zahrnuje onemocnění zrakového nervu a centrálních zrakových drah genetického původu. Leberova hereditární optická neuropatie (LHON) je mitochondriální onemocnění s náhlou oboustrannou ztrátou centrálního vidění, nejčastěji u mladých mužů. Dále sem patří dědičné atrofie optiku (dominantní – Kjerova, recesivní), neuromyelitis optica a Susacův syndrom. Diagnostika vyžaduje kombinaci elektrofyziologie, zobrazovacích metod a genetického testování mitochondriální i jaderné DNA.
