Dědičná onemocnění ledvinových glomerulů způsobená genetickými mutacemi strukturálních proteinů filtračního aparátu. Nejznámější je Alportův syndrom (mutace kolagenu IV) projevující se progresivní nefropatií, ztrátou sluchu a očními komplikacemi. Kongenitální nefrotický syndrom (zejména finský typ, mutace NPHS1) se manifestuje masivní proteinurií již v novorozeneckém období. Hereditární FSGS vzniká mutacemi podocytárních genů (NPHS2, WT1). Diagnostika vyžaduje kombinaci genetického testování a biopsie ledviny, léčba zahrnuje renoprotekci ACE inhibitory a u terminálního selhání transplantaci.
