Vzácná onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu
Smíšené onemocnění pojivové tkáně
Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je vzácná autoimunitní choroba kombinující rysy SLE, systémové sklerodermie a polymyozitidy s typickou přítomností anti-U1-RNP protilátek ve vysokých titrech. Prevalence je přibližně 3,8 na 100 000 dospělých.…
Smíšené onemocnění pojivové tkáně

Více o této oblasti

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je vzácná autoimunitní choroba kombinující rysy SLE, systémové sklerodermie a polymyozitidy s typickou přítomností anti-U1-RNP protilátek ve vysokých titrech. Prevalence je přibližně 3,8 na 100 000 dospělých. Nejčastějším projevem je Raynaudův fenomén (75–90 % pacientů), dále artritida, otoky rukou, myozitida a ezofageální dysmotilita. Závažnou komplikací je plicní arteriální hypertenze. Průběh je variabilní — u části pacientů se onemocnění vyvíjí v definovanou CTD (SLE, SSc). Léčba je cílená dle orgánového postižení, základem jsou kortikosteroidy a imunosupresiva.

Orphakódy

Aktuality

Mohlo by vás zajímat