Stavy na pomezí imunodeficience a autoimunity, kde dysregulace imunitního systému vede současně k nedostatečné obranyschopnosti i k autoimunitním projevům. Zahrnují ALPS (autoimunitní lymfoproliferativní syndrom s defekty apoptózy), IPEX syndrom (X-vázaná dysregulace imunity s polyendokrinopatií a enteropatií), APECED (autoimunitní polyendokrinní syndrom), hemofagocytující lymfohistiocytózu (HLH) a další vzácné imunodysregulační syndromy. Součástí jsou i vzácné autoimunitní vaskulitidy. Léčba zahrnuje imunosupresi, biologika a u některých pacientů transplantaci kmenových buněk.
