Vzácná onemocnění pojivové tkáně a pohybového aparátu
Sjögrenův syndrom
Sjögrenův syndrom (SjD) je chronické systémové autoimunitní onemocnění postihující primárně exokrinní žlázy s výsledným sicca syndromem — suchost očí (keratoconjunctivitis sicca) a úst (xerostomie). Může mít významné systémové projevy zahrnující…
Sjögrenův syndrom

Více o této oblasti

Sjögrenův syndrom (SjD) je chronické systémové autoimunitní onemocnění postihující primárně exokrinní žlázy s výsledným sicca syndromem — suchost očí (keratoconjunctivitis sicca) a úst (xerostomie). Může mít významné systémové projevy zahrnující artritidu, intersticiální plicní chorobu, renální tubulární acidózu, periferní neuropatii a vaskulitidu. Riziko lymfomu (MALT) je 15–20× vyšší než v obecné populaci. Diagnostika se opírá o ACR/EULAR kritéria 2016, biopsii slinných žláz a specifické protilátky (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB). Léčba zahrnuje substituci slz a slin, hydroxychlorochin a u závažných forem rituximab.

Orphakódy

Aktuality

Mohlo by vás zajímat