Heterogenní skupina nádorů vycházejících z mezenchymální tkáně – svaly, tuk, kosti, chrupavky, cévy a pojivová tkáň. Zahrnuje sarkomy měkkých tkání (více než 70 histologických podtypů), kostní sarkomy (osteosarkom, Ewingův sarkom, chondrosarkom) a viscerální sarkomy (GIST). Správná histopatologická diagnostika v referenčním centru je kritická – chybná diagnóza se vyskytuje až ve 40 % případů.