Vrozené anomálie ledvin a močových cest (CAKUT) představují nejčastější příčinu chronického selhání ledvin u dětí (asi třetina dětské CKD populace). Zahrnují hypoplazii a dysplazii ledvin, obstrukční uropatie, kongenitální hydronefrózu a vezikoureterální reflux. Ciliopatie s renálním fenotypem zahrnují autozomálně recesivní polycystózu ledvin (ARPKD) s časným nástupem a asociovanou jaterní fibrózou a nefronoftízu (nejčastější genetická příčina terminálního selhání ledvin u dětí). Diagnostika kombinuje prenatální ultrazvuk, genetické testy a postnatální zobrazování.
