Autozomálně dominantní polycystóza ledvin (ADPKD) je nejčastější dědičné onemocnění ledvin (prevalence 1:400–1:1 000) a jedna z hlavních příčin terminálního selhání ledvin u dospělých. Způsobená mutacemi PKD1 nebo PKD2 s progresivním růstem cyst v obou ledvinách, doprovázeným hypertenzí, bolestí a postupnou ztrátou funkce ledvin. Extrarenální projevy zahrnují jaterní cysty a aneurysmata mozkových tepen. Léčba tolvaptanem zpomaluje růst cyst a progresi onemocnění. Skupina zahrnuje též autozomálně dominantní tubulointersticiální onemocnění ledvin (ADTKD).
