Vzácná onemocnění ledvin
Trombotické mikroangiopatie
Akutní onemocnění malých cév ledvin charakterizovaná trombózou, hemolytickou anémií a trombocytopenií. Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je způsoben genetickými defekty komplementového systému — postihuje přibližně 2 z milionu obyvatel…
Trombotické mikroangiopatie

Více o této oblasti

Akutní onemocnění malých cév ledvin charakterizovaná trombózou, hemolytickou anémií a trombocytopenií. Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je způsoben genetickými defekty komplementového systému — postihuje přibližně 2 z milionu obyvatel ročně. Komplementem mediovaný aHUS vyžaduje urgentní nasazení inhibitorů komplementu (eculizumab, ravulizumab). Skupina zahrnuje též trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP) a další vzácné formy TMA. Genetické testování komplementových genů je klíčové pro diagnostiku i predikci rekurence po transplantaci.

Orphakódy

Aktuality

Mohlo by vás zajímat