Onemocnění glomerulů způsobená autoimunitními mechanismy — ukládáním imunokomplexů nebo přímým poškozením autoprotilátkami. IgA nefropatie je nejčastější primární glomerulonefritidou na světě, projevuje se hematurií a proteinurií. C3 glomerulopatie (C3G) vzniká dysregulací alternativní cesty komplementu. Membranózní nefropatie je způsobena protilátkami proti PLA2R na podocytech. ANCA-asociované vaskulitidy postihují malé cévy ledvin s rychle progresivní glomerulonefritidou. Léčba zahrnuje imunosupresi (kortikosteroidy, cyklofosfamid, rituximab) a nově cílená biologika.